Che cos’è?
La sindrome post-polio è una malattia definita da un insieme di sintomi che generalmente si manifestano almeno 10-20 anni dopo l’infezione con il virus della poliomielite. Il segno distintivo della sindrome post-polio è una nuova debolezza muscolare. Questa può presentarsi come debolezza delle braccia, delle gambe o del tronco o come difficoltà a deglutire, parlare o respirare se i muscoli che controllano queste funzioni sono colpiti. Altri sintomi della sindrome post-polio sono i dolori muscolari, la stanchezza e l’intolleranza al freddo. Non è raro che i sopravvissuti alla polio presentino una nuova debolezza nei muscoli che in precedenza si riteneva non fossero stati colpiti dalla polio. Questo può essere dovuto al fatto che molti anni prima non si era sicuri di quali muscoli fossero stati colpiti, oppure al fatto che all’inizio i muscoli erano così poco colpiti che i medici non li avevano rilevati all’esame fisico al momento dell’infezione da virus della polio.
La poliomielite è una malattia causata da un’infezione da poliovirus. Dall’inizio del XX secolo fino agli anni ’60 negli Stati Uniti, le epidemie di poliomielite hanno colpito molte persone. La creazione di vaccini antipolio ha praticamente eliminato la polio negli Stati Uniti e nella maggior parte delle nazioni sviluppate del mondo. Tuttavia, le persone che negli Stati Uniti e altrove sono state infettate dal virus prima dello sviluppo dei vaccini possono sviluppare la sindrome post-polio.
Per comprendere la sindrome post-polio, è necessario capire cosa succede nella poliomielite. In un numero ridotto di casi di poliomielite (meno del 10%), il virus attacca le cellule del midollo spinale e causa la paralisi. Tuttavia, molte persone infettate dal poliovirus non sviluppano la paralisi. Fortunatamente, molti hanno avuto solo i sintomi tipici di un’infezione – febbre, dolori muscolari, stanchezza, ecc. – che sono durati alcuni giorni, per poi recuperare la completa salute.
Altri possono aver avuto una lieve debolezza muscolare, così lieve che né loro né il medico l’hanno notata. Oltre ai pazienti che hanno sviluppato una debolezza evidente (paralisi), i pazienti con una debolezza più lieve sono a rischio di contrarre la sindrome post-polio decenni dopo.
Non è chiaro quanti sopravvissuti alla polio saranno colpiti dalla sindrome post-polio. Una stima ragionevole è il 60% di coloro che hanno avuto una paralisi significativa durante la malattia iniziale. Non è nemmeno chiaro perché alcuni sopravvissuti alla polio sviluppino la sindrome post-polio mentre altri no.
Una teoria è quella dell’uso eccessivo dei nervi e dei muscoli rimasti attivi dopo l’infezione iniziale. Per esempio, se alcuni dei nervi e dei muscoli necessari per la forza delle gambe sono danneggiati, i restanti nervi e muscoli delle gambe devono lavorare di più per compensare. Dopo molti anni di lavoro intenso, questi nervi e muscoli si esauriscono. Alcuni di essi addirittura muoiono. Questo costringe i nervi e i muscoli rimasti a lavorare ancora più duramente, innescando così un circolo vizioso.
La poliomielite che colpisce il midollo spinale di solito distrugge molti dei motoneuroni (cellule nervose) che controllano i muscoli del corpo. Durante il recupero dalla poliomielite, non è possibile costruire nuove cellule nervose. Tuttavia, è possibile creare nuove connessioni tra le cellule nervose sopravvissute e i muscoli, in modo da recuperare la forza muscolare “ricablando” le connessioni nervose. Questo è un modo efficace per il sistema nervoso di compensare la poliomielite, ma può essere temporaneo.
Anche il normale invecchiamento può contribuire a una nuova debolezza. Il sistema nervoso danneggiato dalla poliomielite anni prima va incontro a un processo di invecchiamento naturale che comprende la perdita di forza.
Inoltre, con il passare degli anni, le cellule nervose possono essere disattivate o danneggiate da malattie, lesioni, dal sistema immunitario o dal naturale invecchiamento. Le delicate connessioni tra nervi e muscoli possono andare perse durante i periodi di inattività. Se si fa già affidamento su un numero di cellule nervose e muscolari inferiore alla norma, la perdita di altre cellule nervose nel corso del tempo può rendere più suscettibili a debolezze che altrimenti non si noterebbero.
Una teoria sulla sindrome post-polio è che una parte del poliovirus rimanga viva nel cervello e nel midollo spinale. Questa teoria è controversa.
Di solito le persone vengono colpite dalla sindrome post-polio durante la mezza o la tarda età adulta, decenni dopo aver sviluppato la polio per la prima volta, dopo un lungo periodo di stabilità. I nuovi sintomi emergono talvolta dopo una malattia o un infortunio.
I sintomi
I sintomi principali comprendono debolezza muscolare, dolore, affaticamento e, in alcuni casi, deperimento (atrofia) dei muscoli che erano stati coinvolti durante l’infezione polio, in genere le gambe. Altri problemi possono essere l’intolleranza al caldo o al freddo e la difficoltà a deglutire, parlare, respirare o dormire. La sindrome può anche causare contrazioni muscolari anomale, come tremori o spasmi, in piccoli segmenti di un muscolo. Il peggioramento della disabilità può causare problemi sociali e psicologici.
Diagnosi
Non esiste un test specifico per la diagnosi della sindrome post-polio. La diagnosi viene invece fatta confermando una vecchia storia di poliomielite (sulla base dell’anamnesi, dell’esame fisico e di un test muscolare chiamato elettromiogramma, o EMG). Oltre a ciò, è necessario un periodo di parziale recupero dopo la malattia iniziale e un lungo periodo stabile senza nuovi sintomi (almeno 10-20 anni). Infine, è necessario escludere altre ragioni per cui una persona possa manifestare nuovi sintomi.
Il medico chiederà informazioni sull’anamnesi, in particolare sulla storia della poliomielite. Un esame neurologico può identificare la debolezza e l’atrofia muscolare. Un EMG può aiutare a diagnosticare questa malattia. In questa procedura, piccoli aghi vengono inseriti in diverse aree del muscolo. Gli EMG vengono spesso eseguiti insieme a un altro esame, chiamato studio della conduzione nervosa (NCS), che in genere non utilizza aghi ma elettrodi di superficie che erogano piccole quantità di elettricità per testare i nervi. A volte vengono ordinate biopsie muscolari, anche se questi esami forniscono solo una prova di supporto, non una prova della diagnosi.
Durata prevista
La sindrome post-polio peggiora lentamente nel tempo.
Prevenzione
Nelle persone che hanno avuto una storia di poliomielite, non esiste un modo efficace per prevenire la sindrome post-polio. Ovviamente, il modo per prevenire la sindrome post-polio nei bambini e negli adulti che non hanno mai avuto la poliomielite o il vaccino antipolio è quello di prevenire la poliomielite stessa attraverso la vaccinazione, se raccomandata dal medico.
Il trattamento
Il trattamento specifico della sindrome post-polio prevede un approccio riabilitativo multidisciplinare. La terapia fisica può essere utilizzata per aumentare la forza e la resistenza muscolare e per migliorare l’equilibrio e prevenire le cadute. I terapisti occupazionali possono affrontare i problemi degli arti superiori, in particolare le lesioni da uso eccessivo, e consigliare attrezzature adattive per la casa e/o l’ufficio. I logopedisti valutano e trattano i problemi di deglutizione e di linguaggio. Gli ortopedici possono applicare un tutore aggiornato.
I neurologi e i fisiatri sono di solito i medici specialisti che si occupano delle persone con sindrome post-polio. I fisiatri sono medici specializzati in medicina fisica e riabilitazione (PM&R) e possono aiutare a stabilire la diagnosi e a trattare i sintomi. Sia i fisiatri che i neurologi sono spesso addestrati a eseguire test EMG.
Per quanto riguarda il trattamento, questi medici possono prescrivere farmaci per alleviare il dolore e/o l’affaticamento o effettuare iniezioni. Possono raccomandare studi del sonno e prescrivere trattamenti per aiutare la respirazione notturna. Possono scrivere ordini di terapia specifici, prescrizioni di tutore e aiutare a coordinare gli interventi multidisciplinari. Le complicazioni che riguardano la deglutizione o i disturbi respiratori (come l’apnea notturna) richiedono trattamenti specifici. Tra gli esempi si possono citare l’uso di posizioni diverse durante i pasti, oppure una maschera e una macchina ad aria compressa da usare durante il sonno per favorire la respirazione. La consulenza di uno psicologo o di un consulente professionale può essere utile per gli adattamenti psicologici o professionali. I gruppi di sostegno offrono istruzione, supporto e opportunità sociali.
Quando rivolgersi a un professionista
Chiamate un operatore sanitario se avete avuto la poliomielite e notate cambiamenti nella forza muscolare, diminuzione della resistenza, deperimento muscolare o contrazioni muscolari anomale. Anche le difficoltà a deglutire, respirare o dormire richiedono l’intervento di un medico.
Prognosi
La sindrome post-polio di solito peggiora lentamente. Con una combinazione di approcci riabilitativi multidisciplinari e modifiche dello stile di vita, le persone possono spesso tornare o avvicinarsi al loro precedente livello di funzionamento. La sindrome post-polio di solito non causa sintomi così gravi come la malattia originale.