Le molte cause e i sintomi dell’oftalmoplegia

L’oftalmoplegia è una perdita di funzionalità o debolezza dei muscoli che controllano i movimenti degli occhi e delle palpebre. Questa condizione può svilupparsi come sintomo di un’altra malattia, come la sclerosi multipla, ma può anche derivare da un trauma, da un apporto sanguigno inadeguato, da disturbi neurologici o da una malattia mitocondriale. L’oftalmoplegia colpisce le vie nervose dell’occhio o i muscoli che controllano il movimento degli occhi.

Classificazioni dell’oftalmoplegia

Le persone affette da oftalmoplegia presentano una ridotta mobilità degli occhi. I sintomi possono essere confusi; non solo si sovrappongono ad altre condizioni, ma l’oftalmoplegia è anche un sintomo di molti disturbi. Esistono due classificazioni dell’oftalmoplegia, basate sulla causa stessa o sulle direzioni dei movimenti oculari interessati. Le cause miopatiche interessano i muscoli che controllano i movimenti oculari. Le cause neurogene riguardano le vie nervose che controllano i muscoli oculari.

Oftalmoplegia interna, esterna e totale

L’oftalmoplegia interna colpisce lo sfintere pupillare, l’iride dell’occhio e il muscolo ciliare che permette al cristallino di cambiare forma per mettere a fuoco. L’oftalmoplegia esterna colpisce i muscoli extraoculari che controllano il movimento degli occhi e l’elevazione delle palpebre. Se un individuo soffre di oftalmoplegia totale, ha sia l’oftalmoplegia interna che quella esterna. L’emicrania, il diabete, le infezioni, le lesioni e le lesioni causano questa condizione. Anche un ictus può causare oftalmoplegia.

Oftalmoplegia esterna cronica progressiva (CPEO)

Il sintomo principale dell’oftalmoplegia esterna è la debolezza dei muscoli oculari che peggiora lentamente nel tempo. Può essere presente ptosi o abbassamento di una o entrambe le palpebre. Con il progredire di questo sintomo, l’individuo deve sollevare il mento per poter vedere o utilizzare i muscoli della fronte per sollevare le palpebre. Poiché questo tipo di patologia colpisce anche i muscoli che muovono l’occhio da un lato all’altro, alla fine il soggetto deve girare la testa per vedere ciò che lo circonda. Possono insorgere anche disfagia o difficoltà a deglutire e debolezza muscolare generale. Altri sintomi includono perdita dell’udito, perdita di sensibilità agli arti, ridotta coordinazione muscolare, problemi di movimento e depressione. La maggior parte dei casi di CPEO è ereditaria, anche se individui senza precedenti familiari possono svilupparla. La CPEO è anche chiamata miopatia oculare.

Oftalmoplegia internucleare (INO)

Questo tipo di oftalmoplegia compromette i nervi che controllano i movimenti orizzontali degli occhi ma non quelli verticali. Esistono tre tipi di INO: unilaterale, che interessa un solo occhio; bilaterale, che interessa entrambi gli occhi; bilaterale con occhi a muro, in cui entrambi gli occhi si rivolgono verso l’esterno. La condizione è causata da un danno al fascicolo longitudinale mediale (FML), che si trova tra il terzo e il sesto nervo cranico nel tronco encefalico. I medici di solito riconducono la condizione a un’ostruzione dell’arteria o a un danno al rivestimento protettivo delle fibre nervose. La diplopia o visione doppia è uno dei sintomi dell’INO. Negli adulti più anziani, l’ictus è la causa principale e la maggior parte dei casi è unilaterale. I giovani adulti affetti da sclerosi multipla possono sviluppare INO bilaterale. Altri casi si sviluppano a causa di malattie infettive come tubercolosi, AIDS, brucellosi, cisticercosi e sifilide.

Sindrome dell’uno e mezzo

Chiamata anche “INO Plus”, la sindrome dell’uno e mezzo inizia con un danno al nervo fascicolo longitudinale mediale, con ulteriori danni al nucleo abducente o alla formazione reticolare pontina paramediana (PPRF) nel cervello. Quest’ultimo è un nucleo del nervo cranico e l’origine del nervo che controlla i movimenti orizzontali degli occhi. La PPRF aiuta a coordinare questi movimenti orizzontali e le saccadi, i piccoli e rapidi movimenti che gli occhi compiono durante attività come la lettura. Con una visione normale, quando un occhio si adduce o si sposta verso il centro del viso, l’altro si abduce, allontanandosi dal centro (come quando si guarda a sinistra). La sindrome dell’uno e mezzo impedisce questo movimento cooperativo. Come la INO, questa condizione accompagna la sclerosi multipla o è il risultato di un tumore o di una malattia vascolare.

Miastenia Gravis

I sintomi oculari compaiono precocemente e possono essere gli unici segni precoci della miastenia gravis, una malattia neuromuscolare cronica autoimmune. I sintomi comprendono diplopia e oftalmoplegia con ptosi di una o entrambe le palpebre. Anche la difficoltà a deglutire e l’eloquio stentato possono svilupparsi precocemente. La condizione è rara nei neonati, ma un feto può contrarre gli anticorpi da una madre affetta dalla patologia. Questi sintomi scompaiono di solito due o tre mesi dopo la nascita. Sebbene non esista una cura, esistono trattamenti efficaci.

Sindrome di Kearns-Sayre

Questo disturbo neuromuscolare è una sindrome da delezione del DNA mitocondriale che colpisce principalmente gli occhi. I sintomi compaiono prima dei 20 anni e l’oftalmoplegia esterna progressiva è il segno principale. Oltre alla ptosi, le persone affette dalla sindrome di Kearns-Sayre sviluppano una retinopatia pigmentaria, in cui la retina assume un aspetto maculato o striato. La retinopatia provoca la degenerazione della retina e può causare la perdita della vista. La sindrome di Kearns-Sayre causa un eccesso di mitocondri nelle cellule muscolari. L’oftalmoplegia-plus è una condizione correlata e i medici possono scegliere questa diagnosi se i sintomi sono simili a quelli della sindrome di Kearns-Sayre ma non si applicano completamente.

Sindrome di Tolosa Hunt

Un neurochirurgo spagnolo ha diagnosticato per la prima volta questo raro disturbo nel 1954. Tra le possibili cause vi sono lesioni traumatiche, tumori o aneurismi. Il dolore acuto e intenso accompagnato da oftalmoplegia, generalmente in un occhio, è il sintomo principale. Sono frequenti i mal di testa nei tessuti che circondano l’orbita degli occhi. I sintomi possono anche includere diminuzione dei movimenti oculari, ptosi, diplopia, pupilla allargata, protrusione dell’occhio e intorpidimento del viso. Nei casi più gravi, l’occhio può perdere la capacità di muoversi in diverse direzioni. I sintomi di solito regrediscono senza intervento o con farmaci steroidei.

Altre condizioni associate all’oftalmoplegia

Il diabete, l’emicrania e le malattie della tiroide possono presentare l’oftalmoplegia come sintomo, così come la paralisi sopranucleare progressiva, la distrofia muscolare e la variante Fisher della sindrome di Guillain-Barre. Anche le persone che hanno avuto un ictus o un tumore del tronco encefalico possono sviluppare sintomi di controllo oculare. Disturbi diversi dalla sindrome di Tolosa Hunt possono includere sintomi di oftalmoplegia dolorosa. Un individuo con un tumore o un aneurisma nella cavità dei seni paranasali spesso presenta oftalmoplegia dolorosa.

Trattamenti per l’oftalmoplegia

Per alcuni tipi di oftalmoplegia non esiste una cura. Tuttavia, i ricercatori hanno identificato il coenzima Q nella vitamina K come un trattamento efficace per i tipi progressivi. I medici hanno utilizzato con successo la vitamina E per trattare la sindrome di Kernes-Sayre. L’oculista può prescrivere una procedura chirurgica per ripristinare la capacità di vedere contemporaneamente con entrambi gli occhi. Può anche riparare le palpebre cadenti per alleviare alcuni problemi di visione. Alcuni oculisti suggeriscono di indossare una benda su un occhio per ridurre la visione doppia.