La sindrome del QT lungo può causare aritmia

La sindrome del QT lungo è dovuta a un’alterazione del sistema elettrico del cuore. Normalmente, gli ioni si muovono dentro e fuori le cellule cardiache per far sì che il cuore batta regolarmente. Quando c’è un difetto nei canali ionici o nelle fibre muscolari, si può sviluppare un battito cardiaco irregolare, che può essere pericoloso per la vita se non viene trattato. Questa sindrome colpisce in particolare le camere inferiori del cuore e prende il nome dal modo in cui si presenta sull’elettrocardiogramma. La sindrome del QT lungo è rara: colpisce solo una persona su 5.000 negli Stati Uniti.

Che cos’è la sindrome del QT lungo?

La sindrome del QT lungo ha componenti elettriche e muscolari. Normalmente, l’elettricità scorre attraverso i nodi del cuore e innesca la contrazione delle fibre muscolari utilizzando i canali ionici. Questi canali ionici mantengono il corretto flusso elettrico trasportando calcio, sodio e potassio attraverso le cellule cardiache. Quando si verifica un problema con questi canali, il flusso di elettricità viene interrotto, il che può portare a pericolose aritmie ventricolari.

Elettrocardiogramma

Molte persone potrebbero non sapere di avere la sindrome del QT lungo fino a quando non viene rilevata da un elettrocardiogramma (ECG) ordinato per un altro motivo. L’ECG analizza i ritmi cardiaci e crea una rappresentazione visiva dell’attività elettrica del cuore e del modo in cui batte. Il battito cardiaco è rappresentato da cinque onde: P, Q, R, S e T. L’intervallo tra le onde Q e T è il periodo in cui le due camere inferiori del cuore si preparano a ricevere il prossimo segnale elettrico per stimolare il battito cardiaco successivo. Quando questo intervallo è più lungo del dovuto, si verifica un’interruzione del ritmo ventricolare.

Tachicardia ventricolare

Una delle aritmie causate dalla sindrome del QT lungo è la tachicardia ventricolare (VT). Si tratta di una frequenza cardiaca rapida e anomala che inizia nelle camere inferiori del cuore, definita come una frequenza di 100 battiti al minuto o superiore per più di tre battiti di seguito. La VT sostenuta si verifica per più di 30 secondi, ma anche pochi secondi possono essere pericolosi per la vita. Poiché i ventricoli si muovono così velocemente, non hanno il tempo sufficiente per riempirsi di sangue prima di ogni contrazione, con conseguenze sulla circolazione di tutto il corpo.

Fibrillazione ventricolare

La sindrome del QT lungo può anche causare la fibrillazione ventricolare. Questa è considerata l’aritmia più grave ed è un’emergenza medica pericolosa per la vita che deriva da un’attività elettrica completamente disordinata nei ventricoli. Invece di battere normalmente, essi fremono in modo inefficace, impedendo al cuore di pompare sangue al corpo. La fibrillazione ventricolare porta rapidamente all’arresto cardiaco.

Sindrome del QT lungo ereditaria

Tra i 17 o più geni associati alla sindrome del QT lungo, la ricerca ha identificato centinaia di mutazioni. Tre geni, in particolare, causano oltre il 75% di tutti i casi di sindrome del QT lungo. Detto questo, circa il 20% dei soggetti noti per la forma congenita della sindrome del QT lungo risulta negativo al test, mentre ben il 37% dei soggetti positivi al test presenta un intervallo QT normale. Gli scienziati stanno attualmente studiando se esiste un legame tra questi geni e i neonati colpiti da SIDS.

Sindrome del QT lungo acquisita

È possibile acquisire la sindrome del QT lungo assumendo determinati farmaci; si sa che più di 100 farmaci allungano gli intervalli QT. Si tratta di farmaci di diverse classi, tra cui antibiotici, antidepressivi, diuretici, antistaminici e farmaci che regolano le aritmie. Alcune persone che sviluppano la sindrome del Qt lungo a causa dei farmaci potrebbero anche avere un difetto cardiaco che le rende più inclini a sviluppare disturbi del ritmo.

Fattori di rischio

Le persone con un rischio elevato di sindrome del QT lungo ereditata o acquisita hanno parenti di primo grado che ne sono affetti. Possono assumere farmaci noti per causare la sindrome del QT lungo o avere problemi di basso livello di magnesio, calcio o potassio, che possono influenzare la conduttività elettrica del cuore.

Sintomi

I sintomi comuni della sindrome del QT lungo comprendono svenimenti, convulsioni e morte improvvisa. Questi fenomeni si verificano più comunemente durante o subito dopo l’esercizio fisico, quando la persona prova eccitazione o sorpresa, e durante il sonno o al risveglio improvviso. Sebbene alcune persone affette da sindrome del QT lungo non avvertano alcun sintomo, questi possono iniziare a manifestarsi già durante l’adolescenza.

Prevenzione

Per le persone che sanno di avere una forma ereditaria di sindrome del QT lungo, è importante fare attenzione ai farmaci e discutere con il medico tutti i farmaci prescritti e non prescritti. Le malattie che causano molta diarrea o vomito possono portare a una perdita di elettroliti che può anche scatenare un episodio di sindrome del QT lungo, soprattutto in chi ha una storia familiare.

Trattamento

I medici trattano spesso la sindrome del QT lungo ereditaria con semplici misure preventive, ma sono disponibili anche opzioni chirurgiche. L’obiettivo è mantenere il battito cardiaco controllato per ridurre il rischio di aritmie pericolose che possono causare morte improvvisa. Per la sindrome del QT lungo acquisita, il medico probabilmente consiglierà alla persona di cambiare farmaco. Può anche prescrivere beta-bloccanti o diuretici risparmiatori di potassio.