Comprendere la sindrome di Wolff-Parkinson-White

La sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) è una condizione congenita che provoca lo sviluppo di un percorso elettrico aggiuntivo nel cuore. Di conseguenza, i segnali elettrici del cuore possono bypassare il percorso normale, provocando anomalie nella frequenza e nel ritmo cardiaco. La sindrome di Wolff-Parkinson-White è rara, con un’incidenza di circa due persone su 1.000 in tutto il mondo. Solitamente, la condizione non è pericolosa per la vita e può essere gestita con farmaci, interventi chirurgici o con un monitoraggio regolare.

Segnali elettrici nel cuore

Il cuore si contrae per pompare il sangue in tutto il corpo attraverso un sistema elettrico che coinvolge sia gli atri che i ventricoli. I segnali elettrici partono da un gruppo di cellule muscolari specializzate chiamato nodo seno-atriale (SA), situato nella parete dell’atrio destro, inducendo una contrazione degli atri. Successivamente, il segnale elettrico si muove verso i ventricoli attraverso il nodo atrioventricolare (AV), causando la contrazione dei ventricoli. La conduzione dei segnali attraverso questo percorso elettrico mantiene la frequenza e il ritmo cardiaco normali.

Contrazione anomala nel cuore

Nella sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) esiste un percorso elettrico aggiuntivo tra gli atri e i ventricoli conosciuto come fascio di Kent. Questo crea una scorciatoia, consentendo una trasmissione elettrica più rapida dagli atri ai ventricoli e viceversa. La via accessoria può portare a una frequenza cardiaca elevata o a un’aritmia, ossia un battito cardiaco irregolare.

Scoperta della sindrome

Nel 1930, i medici Louis Wolff, Sir John Parkinson e Paul Dudley White documentarono vari casi di elettrocardiogrammi che mostravano episodi improvvisi di tachicardia. Un articolo del 1941 pubblicato sull’American Heart Journal ufficializzò il nome della condizione. Nel 1944, è stata confermata l’esistenza di un percorso supplementare nella sindrome WPW.

Causa sconosciuta

La via accessoria nella sindrome di Wolff-Parkinson-White deriva da un difetto strutturale che si sviluppa durante la formazione del cuore nell’utero. Le cause esatte della formazione di questa via non sono note, anche se sembra che la storia familiare possa influire in alcuni casi. Una ricerca ha identificato la presenza di un gene mutato in una rara forma ereditaria della sindrome, nota come sindrome di Wolff-Parkinson-White familiare. Tuttavia, la maggior parte dei casi si verifica in modo sporadico senza una causa identificabile.

Gravità e frequenza dei sintomi

I sintomi della sindrome di WPW possono manifestarsi in qualsiasi momento della vita di una persona, a volte insorgendo o sparendo improvvisamente, con variazioni nella frequenza e gravità. Si manifestano durante episodi di tachicardia o ritmo cardiaco anomalo, e possono durare da pochi minuti a diverse ore. Oltre all’irregolarità del battito, i sintomi comuni includono difficoltà respiratorie, svenimenti, dolore toracico, affaticamento e vertigini. Alcuni individui con la sindrome non sperimentano sintomi.

Complicanze rare della sindrome di WPW

Complicanze potenziali della sindrome di Wolff-Parkinson-White includono la fibrillazione atriale e la fibrillazione ventricolare. La prima si caratterizza per un ritmo cardiaco irregolare che può causare dolore al petto, difficoltà respiratorie e svenimenti. Sebbene la fibrillazione atriale sia raramente letale, la fibrillazione ventricolare è una complicanza più seria, potenzialmente mortale, che può sfociare in un arresto cardiaco.

Condizioni di comorbilità

La sindrome di WPW può coesistere con altre malattie o difetti cardiaci. Tra le malattie genetiche che possono presentarsi insieme alla sindrome ci sono la malattia di Pompe, la malattia di Danon, la paralisi periodica ipocaliemica e il complesso della sclerosi tuberosa. L’anomalia congenita di Ebstein, caratterizzata da una malformazione della valvola tricuspide, è spesso associata alla sindrome di WPW.

Diagnosi della sindrome di Wolff-Parkinson-White

Se si sospetta la sindrome di Wolff-Parkinson-White a causa di sintomi o fattori di rischio, il medico procede con un esame fisico dettagliato e una valutazione anamnestica del paziente. Ulteriori esami, come l’elettrocardiogramma (ECG), il monitor Holter e studi elettrofisiologici, confermano la diagnosi. La presenza di onde delta su un ECG indica un’attività elettrica aumentata nel cuore. Un monitor Holter traccia la frequenza e il ritmo cardiaco su un periodo di 24 ore. Durante uno studio elettrofisiologico, un catetere viene inserito nel cuore attraverso un vaso sanguigno per misurarne l’attività elettrica.

Trattamenti per la sindrome di WPW

I trattamenti per la sindrome di WPW sono determinati dall’entità delle irregolarità nel ritmo e nella frequenza cardiaca, dalla gravità e frequenza dei sintomi, dalla presenza di complicazioni e dallo stato di salute generale del paziente. Sebbene la sindrome sia una condizione cronica, i sintomi sono spesso gestibili con farmaci antiaritmici che regolano il ritmo cardiaco. Nei casi più gravi o complicati, i medici possono raccomandare un’ablazione, un intervento che prevede l’inserimento di un catetere nel cuore attraverso un vaso sanguigno per eliminare la via accessoria tramite impulsi elettrici. In presenza di sintomi lievi e poco frequenti, si potrebbe optare per un’attenta osservazione piuttosto che per un intervento.

Prognosi generalmente positiva

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è raramente potenzialmente letale e di solito non compromette la qualità della vita. I sintomi possono essere gestiti efficacemente con farmaci, e l’ablazione offre una risoluzione definitiva. Il monitoraggio medico regolare è essenziale per una gestione efficace della condizione. Variazioni nei sintomi, in particolare in termini di gravità e frequenza, possono richiedere adeguamenti terapeutici o l’ablazione, sottolineando l’importanza di controlli periodici.