Capire la sindrome di Wolff-Parkinson-White

La sindrome di Wolff-Parkinson White (WPW) è una disabilità congenita che causa lo sviluppo di una via elettrica supplementare nel cuore. Di conseguenza, i segnali elettrici del cuore bypassano la via normale, causando anomalie nella frequenza e nel ritmo. La sindrome di Wolff-Parkinson-White è rara e colpisce circa due persone su 1.000 in tutto il mondo. In genere la condizione non è pericolosa per la vita e può essere gestita con farmaci, interventi chirurgici o monitoraggi regolari.

Segnali elettrici nel cuore

Il cuore si contrae per pompare il sangue in tutto il corpo attraverso un percorso elettrico negli atri e nei ventricoli. I segnali elettrici hanno origine in un gruppo di cellule muscolari specializzate chiamate nodo seno-atriale (SA) nella parete dell’atrio destro e producono una contrazione atriale. Il segnale elettrico viaggia poi verso i ventricoli attraverso il nodo atrioventricolare (AV), dando luogo alla contrazione ventricolare. La conduzione dei segnali attraverso questa via elettrica mantiene lafrequenza e il ritmo cardiaco normali.

Contrazione anomala nel cuore

Nella sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) esiste una via elettrica supplementare tra gli atri e i ventricoli. Questa via accessoria, il fascio di Kent, crea una scorciatoia dagli atri ai ventricoli, con una conseguente trasmissione elettrica più rapida. La via anomala consente anche la trasmissione elettrica dai ventricoli agli atri. La via accessoria può produrre una frequenza cardiaca rapida o un’aritmia, un battito cardiaco irregolare.

Scoperta della sindrome

Nel 1930, gli ideatori della sindrome – il dottor Louis Wolff, Sir John Parkinson e il dottor Paul Dudley White – riportarono diversi casi di risultati di elettrocardiogrammi che evidenziavano episodi improvvisi e transitori di tachicardia. Un articolo del 1941 dell’American Heart Journal di ede ufficialmente il nome alla condizione. Nel 1944, una ricerca ha confermato l’esistenza di una via supplementare nella sindrome WPW.

Causa sconosciuta

La via accessoria nella sindrome di Wolff-Parkinson-White è un difetto strutturale del cuore che si verifica durante la formazione dell’organo nell’utero. Non si conoscono le cause della formazione di questa via accessoria, anche se la storia familiare sembra avere un ruolo in alcuni casi. La ricerca mostra la presenza di un gene mutato in una rara forma ereditaria della sindrome, chiamata sindrome di Wolff-Parkinson-White familiare. La maggior parte dei casi si manifesta in modo casuale, senza una causa nota.

Gravità e frequenza dei sintomi

I sintomi della sindrome di WPW possono insorgere in qualsiasi momento della vita di una persona, comparendo e talvolta scomparendo improvvisamente, e la loro frequenza e gravità variano. I sintomi si manifestano durante episodi di frequenza cardiaca rapida o di ritmo cardiaco anomalo e possono durare da alcuni minuti a diverse ore. Oltre all’irregolarità del battito cardiaco, i sintomi più comuni includono difficoltà respiratorie, svenimenti, dolore al petto, letargia e vertigini. Alcune persone affette dalla sindrome di Wolff-Parkinson-White non accusano alcun sintomo.

Complicanze rare della sindrome di WPW

Le possibili complicanze della sindrome di Wolff-Parkinson-White includono la fibrillazione atriale e la fibrillazione ventricolare. La prima è caratterizzata da un ritmo cardiaco irregolare e disorganizzato che può provocare dolore e fitte al petto, difficoltà respiratorie e svenimenti. Gli episodi di fibrillazione atriale sono raramente pericolosi per la vita. La fibrillazione ventricolare è una complicazione più grave e probabilmente fatale della sindrome di WPW. Si verifica quando i ventricoli rispondono al ritmo irregolare degli atri nella fibrillazione atriale e può portare all’arresto cardiaco e alla morte.

Condizioni di comorbilità

La sindrome di WPW spesso coesiste con altri difetti o malattie del cuore. Le malattie genetiche in comorbilità includono la malattia di Pompe, la malattia di Danon, la paralisi periodica ipokaliemica e il complesso della sclerosi tuberosa. Anche l’anomalia congeniale di Ebstein è spesso associata alla sindrome di WPW. Questa condizione è caratterizzata dalla malformazione della valvola tricuspide che collega le camere destre del cuore.

Diagnosi della sindrome di Wolff-Parkinson-White

Se il medico sospetta la sindrome di Wolff-Parkinson-White a causa di sintomi o fattori di rischio, eseguirà innanzitutto un esame fisico approfondito e l’anamnesi del paziente. Ulteriori esami, tra cui elettrocardiogramma (ECG), monitor holter e studi elettrofisiologici, confermano la diagnosi. La presenza di onde delta su un ECG dimostra un’aumentata attività elettrica del cuore. Un monitor holter o un ECG portatile traccia la frequenza e il ritmo cardiaco per 24 ore, fornendo un’istantanea dell’attività cardiaca quotidiana. In uno studio elettrofisiologico, un catetere viene infilato attraverso un vaso sanguigno e nel cuore per misurare l’attività elettrica.

Trattamenti per la sindrome di WPW

Il trattamento della sindrome di WPW dipende dal livello di irregolarità della frequenza e del ritmo cardiaco, dalla gravità e dalla frequenza dei sintomi, dalla presenza di complicazioni e dallo stato di salute generale della persona. Anche se la sindrome è cronica, i sintomi sono spesso gestibili con l’uso di antiaritmici, farmaci che regolano la frequenza e il ritmo cardiaco. Nei casi in cui i sintomi sono gravi o esistono complicazioni, i medici possono consigliare l’ablazione, che richiede l’inserimento di un catetere nel cuore attraverso un vaso sanguigno. L’energia elettrica erogata attraverso gli elettrodi posti all’estremità del catetere distrugge la via accessoria, determinando una correzione permanente. Nei casi asintomatici o in quelli in cui i sintomi sono lievi e poco frequenti, il medico potrebbe consigliare l’osservazione e il monitoraggio regolare della sindrome piuttosto che ricorrere all’intervento.

Gli esiti sono in genere favorevoli

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è raramente pericolosa per la vita e generalmente non influisce sulla qualità della vita. I sintomi sono in genere gestibili con i farmaci e possono essere risolti completamente con l’ablazione. Il monitoraggio medico regolare della sindrome di WPW è fondamentale per la gestione della sindrome. I cambiamenti dei sintomi, in particolare per quanto riguarda la gravità e la frequenza, possono richiedere la modifica dei farmaci o l’ablazione, evidenziando ulteriormente l’importanza di controlli regolari.