Che cos’è la dermatomiosite?

La dermatomiosite è una patologia poco comune che colpisce adulti e bambini. È un tipo di miopatia infiammatoria caratterizzata da una debolezza cronica dovuta all’infiammazione dei muscoli. Sebbene la causa della dermatomiosite sia sconosciuta e non esista una cura, nella maggior parte dei casi i sintomi possono essere trattati con successo.

Anomalie muscolari

Anomalie muscolari nella dermatomiosite iniziano con lievi dolori nei muscoli prossimali, quelli più vicini al tronco, come la parte superiore delle braccia, i fianchi, le cosce e il tronco stesso. Questi muscoli si sentono indolenziti e rigidi e, alla fine, iniziano a rompersi. Le persone affette da dermatomiosite trovano sempre più difficile svolgere compiti semplici, come deglutire, parlare e salire le scale.

Eruzione cutanea eliotropica

Alcune anomalie cutanee sono correlate alla dermatomiosite, ma quella più riconoscibile è eruzione cutanea da eliotropio . Questa distinta eruzione cutanea si presenta come una forma di farfalla rosso-violacea che copre le palpebre superiori, si estende sul ponte del naso e si diffonde sulle guance. È uno dei tratti distintivi della dermatomiosite.

Altre caratteristiche

La dermatomiosite presenta altre anomalie cutanee. Le eruzione cutanea di colore rosso-violaceo possono svilupparsi sulla schiena, sul torace, sulle ginocchia o sui gomiti e su altre aree estensorie all’esterno di un’articolazione. Sono comuni le papule di Gottron, piccole eruzioni cutanee irregolari che compaiono sul retro delle nocche. Alcune persone sviluppano gonfiore intorno agli occhi.

Insorgenza nell’infanzia o nell’età adulta

La dermatomiosite dell’infanzia e quella dell’età adulta sono simili, ma i sintomi compaiono più improvvisamente nei bambini e hanno anche una maggiore probabilità di sviluppare calcificazioni muscolari. Questi noduli sodi si sviluppano di solito su aree ossee nei primi anni dopo la diagnosi, ma possono comparire fino a vent’anni dopo. I bambini hanno anche una maggiore probabilità di avere problemi digestivi a causa della dermatomiosite, tra cui dolori addominali, costipazione ed emorragie gastrointestinali.

Genetica

La causa di fondo della dermatomiosite è sconosciuta, anche se leevidenze suggeriscono è possibile che siano coinvolti meccanismi genetici e immunitari. I ricercatori ipotizzano che le difese immunitarie dell’organismo attacchino i tessuti sani, provocando cambiamenti infiammatori nel tessuto connettivo e nell’afflusso di sangue ai muscoli. Ciò causa l’atrofia muscolare e l’assottigliamento dello strato esterno della pelle.

Altre potenziali cause

Altre ricerche suggeriscono che la dermatomiosite può derivare da infezioni come l’HIV, il virus Coxsackie e il parvovirus, soprattutto nelle persone con una predisposizione genetica alla condizione. Gli esperti ritengono inoltre che i fattori ambientali giochino un ruolo nella dermatomiosite giovanile quando l’insorgenza o l’esacerbazione si verifica durante la stagione delle allergie.

Diagnosi

La diagnosi di dermatomiosite prevede una esame clinico e anamnesi del paziente . Il caratteristico rash cutaneo è un sintomo indicativo. Esami specializzati possono valutare l’attività elettrica dei muscoli, mentre gli esami del sangue cercano enzimi muscolari elevati che causano la disgregazione muscolare. Anche le biopsie muscolari possono determinare l’entità della degenerazione muscolare.

Farmaci

I farmaci trattano gli effetti della dermatomiosite ma non la eliminano I corticosteroidi controllano rapidamente i sintomi ma non sono una soluzione a lungo termine perché hanno gravi effetti collaterali. A volte, i corticosteroidi utilizzati insieme a farmaci che risparmiano corticosteroidi possono ridurre questi effetti collaterali. I farmaci antimalarici possono essere utili in caso di eruzione cutanea persistente e i medici raccomandano una protezione solare per proteggere la pelle da ulteriori danni.

Terapia e altri trattamenti

Altre terapie possono aiutare a trattare i sintomi della dermatomiosite. La terapia fisica aiuta a mantenere e migliorare la forza e flessibilità, mentre la logopedia insegna a compensare le alterazioni dei muscoli della gola. Quando masticare e deglutire diventa troppo difficile, i dietologi possono aiutare i pazienti a trovare gli alimenti adatti. Un’altra opzione di trattamento è l’immunoglobulina per via endovenosa (IVIg), un prodotto del sangue che contiene anticorpi sani in grado di bloccare gli effetti della dermatomiosite. L’IVIg è costosa e deve essere ripetuta regolarmente per ottenere benefici costanti.

Prognosi

I sintomi della dermatomiosite rispondono bene alla terapia. A volte, i sintomi del bambino scompaiono completamente dopo un trattamento appropriato. Negli adulti, le terapie migliorano la qualità della vita, ma i sintomi in genere non scompaiono. Le complicanze della dermatomiosite, soprattutto negli adulti, comprendono insufficienza polmonare, polmonite e malnutrizione. I casi con coinvolgimento cardiaco o polmonare hanno gli esiti peggiori.