Cause, sintomi e trattamento della calcifilassi

La calcifilassi è l’accumulo di calcio nei vasi sanguigni della pelle e del tessuto adiposo. Il calcio si accumula anche nelle arteriole, le parti più piccole delle arterie. I tessuti colpiti si trovano appena sotto la pelle, intorno agli organi interni, nel midollo osseo, nel seno e nel sistema muscolare. Il calcio si indurisce, bloccando i vasi e le arteriole, rallentando o interrompendo il flusso sanguigno e spesso formando coaguli di sangue. Le cellule vengono private dell’ossigeno di cui hanno bisogno per sopravvivere, con ripercussioni negative sui tessuti circostanti. La diffusione della calcifillassi è rapida e dolorosa.

Cause della calcifillassi

La causa della calcifilassi è attualmente sconosciuta. In origine, i medici pensavano che la causa fosse l’insorgenza di una malattia renale. Tuttavia, anche persone con un sistema renale sano sviluppano la calcifilassi. Il modo in cui l’organismo scompone il calcio può essere un fattore, così come i problemi di formazione di coaguli di sangue o la capacità dell’organismo di prevenire l’accumulo di calcio. Alla calcifilassi sono legati anche livelli vitaminici e ormonali anomali.

Malattie che possono portare alla calcifilassi

I reni sono responsabili dell’elaborazione dei rifiuti dell’organismo, compreso il calcio. Inoltre, filtrano il sangue. Per questo motivo, le malattie renali sono il principale fattore di rischio per la calcifilassi. La dialisi e il trapianto di reni aumentano questo rischio. Anche altre malattie aumentano il rischio di questa patologia secondaria, tra cui le malattie infiammatorie come l’artrite reumatoide, l’iperparatiroidismo e la colite ulcerosa. Anche le malattie autoimmuni, il cancro metastatico e il diabete possono aumentare la probabilità di sviluppare la calcifilassi.

Altri fattori di rischio della calcifiria

Le donne sviluppano la calcifiria a un tasso molto più elevato rispetto ai maschi. Secondo il New England Journal of Medicine, l’obesità aumenta di quattro volte il rischio di sviluppare la calcifilassi. L’assunzione di alcuni farmaci e gli squilibri dei livelli ormonali, proteici e vitaminici possono avere risultati simili. L’esposizione alla luce ultravioletta o all’alluminio è un altro fattore di rischio, così come i traumi cutanei e la rapida perdita di peso.

Sintomi della calcifiria

La calcifillassi limita la quantità di sangue e di ossigeno nelle cellule. Quando ciò accade, si sviluppano lesioni sulla pelle. All’inizio formano un disegno a rete, poi si ingrandiscono e diventano ferite di colore bluastro-violaceo o nero. Ciò avviene a causa della necrosi cutanea: il tessuto sta morendo. Le ferite non guariscono, ma si ingrandiscono e alla fine causano gravi infezioni.

Diagnosi della calcifillassi

Non esistono esami specifici per diagnosticare la calcifilassi. La presenza di necrosi cutanea è di solito sufficiente per formulare la diagnosi nei pazienti con malattia renale. Tuttavia, nei pazienti con sistema renale sano, il medico deve esaminare l’anamnesi e i risultati di laboratorio ed eseguire una biopsia del tessuto.

Problemi nella diagnosi di calcifiria

Non è sempre possibile effettuare una biopsia perché le biopsie provocano ferite cutanee. Se la pelle è già necrotica, si tratta di un’ulteriore ferita che non guarirà correttamente. Inoltre, le biopsie non vengono eseguite su aree sensibili o su cute infetta, il che può limitarne fortemente l’utilità in caso di calcifiria. I medici ricorrono alla diagnostica per immagini se la biopsia non è possibile o non è conclusiva. Cercano modelli simili a reti sotto la pelle.

Trattamento della calcifilassi

La calcifilassi provoca molto dolore. Pertanto, la gestione del dolore è una priorità assoluta del trattamento. Un’altra possibilità è quella di rallentare la calcificazione con i farmaci, che possono anche aiutare a prevenire coaguli di sangue indesiderati. La dialisi e l’ossigenoterapia sono ulteriori opzioni. Quest’ultima aumenta la quantità di ossigeno nelle cellule. Anche un intervento chirurgico per rimuovere una ghiandola tiroidea iperattiva può dare sollievo.

Cura delle ferite correlate alla calcifilassi

La cura delle ferite è una parte importante del trattamento della calcifilassi. Le infezioni sono comuni e la prevenzione è fondamentale. A tal fine, i medici rimuovono il tessuto danneggiato ogni volta che è possibile, una procedura chiamata sbrigliamento. Sfortunatamente, lo sbrigliamento provoca molto dolore, il che può renderlo una soluzione non praticabile. In questi casi, il medico può applicare bende umide e somministrare antibiotici.

Prognosi della calcifiria

La prognosi positiva della calcifilassi dipende in larga misura dalla diagnosi precoce. Anche un sistema renale sano è utile. Purtroppo, la prognosi è meno positiva per le persone con malattia renale allo stadio terminale. In ogni caso, le persone affette da calcifiria possono migliorare le loro prospettive seguendo il programma di gestione della malattia prescritto dal medico e continuando a gestire eventuali condizioni mediche co-occorrenti.

Il futuro del trattamento della calcifilassi

I trattamenti sperimentali per la calcifilassi sono promettenti. I ricercatori stanno attualmente testando una terapia genica mirata a determinate molecole. Si sta esplorando anche l’uso del tiosolfato di sodio, un composto che rallenta la calcificazione, e alcuni integratori vitaminici e farmaci per la coagulazione del sangue si dimostrano promettenti. È evidente che il mondo medico prende molto sul serio la calcifiria e le sperimentazioni continueranno finché i ricercatori non scopriranno un programma di trattamento efficace.