Che cos’è?
L’arterite a cellule giganti, detta anche arterite temporale, è una malattia in cui le grandi arterie e i loro rami, compresi quelli che riforniscono l’occhio, il cuoio capelluto e il viso, si infiammano e si restringono. Questa malattia può causare la perdita della vista, per cui è essenziale che il problema venga diagnosticato e trattato il prima possibile. Possono essere coinvolti anche vasi sanguigni più grandi, come l’aorta e i suoi rami, che possono indebolirsi e persino rompersi anni dopo.
Questo disturbo si sviluppa quasi esclusivamente in persone di età superiore ai 55 anni e colpisce soprattutto persone di 70 e 80 anni. È relativamente rara: tra le persone di età superiore ai 55 anni, si stima che colpisca circa 2 persone su 1000.
La causa dell’arterite a cellule giganti è sconosciuta, anche se è stato ipotizzato che in alcune persone il sistema immunitario dell’organismo risponda in modo errato a un’infezione e inizi ad attaccare il rivestimento dei vasi sanguigni come se fosse un invasore estraneo. Potrebbe esserci anche un contributo genetico, come suggeriscono i casi occasionali che colpiscono più di un membro della stessa famiglia. Una possibilità è che il sistema immunitario di alcuni individui o membri della famiglia sia geneticamente programmato per rispondere in modo anomalo a un’infezione, una risposta che porta all’arterite a cellule giganti.
I sintomi
Il sintomo più comune è una cefalea sorda e pulsante, spesso a uno o entrambi i lati della fronte, anche se può essere presente in qualsiasi punto della testa o del collo. Altri sintomi comuni includono uno o più dei seguenti:
- Febbre
- Dolore alla mascella dopo la masticazione
- Perdita di appetito
- Stanchezza
- Tosse secca
- Tenerezza del cuoio capelluto o delle tempie
- Offuscamento o perdita della vista in un occhio
- Dolore alle spalle, alla parte superiore delle braccia, ai fianchi o alla parte superiore delle cosce, soprattutto al mattino (tipico della polimialgia reumatica, una condizione artritica associata all’arterite a cellule giganti)
Diagnosi
Il medico può sospettare la presenza di questo disturbo se si tratta di un adulto anziano con un nuovo mal di testa. Inizierà chiedendo una descrizione dettagliata dei sintomi, dei problemi medici pregressi e dei farmaci. Successivamente, il medico vi esaminerà, prestando particolare attenzione alle arterie temporali, situate proprio davanti all’orecchio, sopra la mascella, e ad altri vasi sanguigni.
Il medico prenderà in considerazione altre cause di cefalea o altri sintomi e potrà ordinare esami per verificare la presenza di queste condizioni. Tuttavia, se dopo questi esami l’arterite a cellule giganti è ancora una forte preoccupazione, possono essere ordinati esami del sangue per rilevare l’infiammazione, chiamati velocità di eritrosedimentazione (VES) e proteina c-reattiva (CRP), perché tendono a essere elevati in questa condizione.
Per confermare la diagnosi è generalmente necessaria una biopsia dell’arteria temporale. In questa procedura, un piccolo pezzo del vaso sanguigno viene rimosso in anestesia locale e viene esaminato in laboratorio. Nuove ricerche suggeriscono che altri esami, tra cui l’ecografia o la risonanza magnetica delle arterie temporali, possono essere utili per individuare questa condizione, ma la biopsia è ancora considerata il miglior test disponibile.
Durata prevista
L’arterite a cellule giganti dura in genere almeno diversi anni. Tuttavia, il miglioramento inizia solitamente pochi giorni dopo l’inizio della terapia. Alcune persone sono in grado di interrompere il trattamento entro sei mesi, ma è più frequente un trattamento prolungato di due o tre anni. Occasionalmente, la malattia ritorna dopo essere scomparsa per un periodo prolungato.
Prevenzione
Non esiste un modo per prevenire questa malattia. La perdita della vista (e, forse, altre complicazioni) può essere evitata con una diagnosi e un trattamento tempestivi.
Trattamento
L’arterite a cellule giganti è una malattia grave che richiede un’attenzione medica tempestiva, poiché un ritardo nella diagnosi e nel trattamento può portare alla perdita della vista o ad altre complicazioni. Il trattamento principale è costituito da dosi elevate di prednisone, un corticosteroide, e la maggior parte delle persone si sente meglio entro pochi giorni. I farmaci vengono mantenuti ad alte dosi per circa un mese e poi ridotti gradualmente nei mesi successivi fino alla dose più bassa possibile, oppure vengono sospesi.
È comune che le persone affette da questo disturbo richiedano almeno sei mesi di terapia. Il trattamento viene in genere proseguito per un anno o più perché molte persone manifestano sintomi tipici della polimialgia reumatica (dolori alle spalle, alle anche o a entrambi) o mal di testa ricorrenti quando la dose di prednisone viene ridotta.
Nel 2017 è stato approvato il tocilizumab (Actemra) per il trattamento dell’arterite a cellule giganti, poiché gli studi hanno dimostrato che, insieme ai corticosteroidi, è efficace per questa condizione, con un effetto di risparmio di steroidi. Questo farmaco può essere raccomandato se i sintomi ritornano ripetutamente dopo la riduzione degli steroidi, o se ci sono altre condizioni per le quali la terapia steroidea può essere particolarmente fastidiosa (tra cui il diabete o l’osteoporosi).
Alcuni studi hanno rilevato che un altro farmaco, il metotrexato (Folex, Rheumatrex), può ridurre la dose di corticosteroidi necessaria e la durata della loro assunzione, anche se altri studi non lo hanno confermato. Di conseguenza, alcuni medici prescrivono il metotrexato come agente “risparmiatore di steroidi”, nella speranza di ridurre l’esposizione complessiva ai corticosteroidi. Tuttavia, le prove finora disponibili suggeriscono che il tocilizumab è più efficace del metotrexato come farmaco “steroid-sparing”.
L’uso di steroidi può portare a complicazioni, tra cui l’osteoporosi, il diabete e l’aumento di peso; le misure per prevenire queste complicazioni (come l’integrazione di calcio e vitamina D) sono raccomandate di routine. Sono in corso ricerche per identificare altri farmaci efficaci che risparmino gli steroidi.
Alcune ricerche suggeriscono che un’aspirina a basso dosaggio può aiutare a preservare la vista minacciata dall’arterite a cellule giganti. Sebbene l’impatto reale dell’aspirina sia incerto, viene spesso consigliata insieme alla terapia steroidea per questa patologia.
Quando chiamare un professionista
In presenza di sintomi di arterite a cellule giganti, in particolare un nuovo mal di testa, febbre inspiegabile o sintomi visivi, è necessario contattare il medico.
Prognosi
Se la vista non è stata compromessa, le prospettive sono eccellenti. Tuttavia, una volta che si verifica la perdita della vista, di solito è permanente. Se sono coinvolti l’aorta o i rami vicini, la prognosi può essere peggiore, perché questi vasi sanguigni possono allargarsi o addirittura rompersi. Tuttavia, la maggior parte delle complicazioni legate all’arterite a cellule giganti sono causate dalla terapia steroidea piuttosto che dalla malattia stessa.