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CEFALEA A GRAPPOLO

Proposta di un protocollo per l'estinzione del grappolo in seduta unica.
Luciano Lodoli * Giorgio D’Este 
*** Centro Diagnostico di Roma
** Servizio di Anestesia e Rianimazione dell’Azienda Ospedaliera San Giovanni Addolorata di Roma

Generalita`
La cefalea a grappolo è una emicrania parossistica periodica, ben caratterizzata sia per quanto attiene la sintomatologia, sia per quanto riguarda l’ estrinsecazione cronologica. Gli accessi dolorosi sono di intensità elevata, tanto da prostrare severamente il paziente, benché la loro durata non superi di norma i trenta minuti. E’ affezione rara poiché, in quasi tutte le casistiche, resta al disotto del tre per cento di tutte le cefalee essenziali. Colpisce cinque volte più frequentemente i maschi rispetto alle femmine.

Diagnosi
Non pone difficoltà purché si proceda ad una accurata raccolta dei dati anamnestici sia generali che specifici per le sindromi emicraniche. Sono di norma soddisfatte le seguenti condizioni:

• 1- eta` di comparsa: 30-40 anni (con estremi da 10 a 50 anni);
• 2- grappolo: insieme di attacchi dolorosi che si presentano, con frequenza di uno o piu` al giorno, di norma alla stessa ora (ritmo circadiano), per venti-trenta giorni, una o piu` volte l’anno spesso nella stessa stagione (ritmo circaannuale) o, piu` raramente, ogni due-tre anni;
• 3- localizzazione del dolore: monolaterale; 4- insorgenza del dolore: rapida;
• 5- durata del dolore: 30 minuti (con estremi da 15 a 60 minuti);
• 6- prodromi: assenti, sebbene una sensazione di ingombro nasale possa talora precedere di poco la comparsa del dolore; 7- tipo di dolore: perforante, lancinante o penetrante.
• 8- intensita` del dolore: da medio-elevata a elevatissima;
• 9- fenomeni associati: tutti presenti nello stesso lato del dolore: ingombro nasale seguito da rinorrea, ptosi palpebrale, miosi, iniezione congiuntivale, iperemia e sudorazione dell’ emifaccia;
• 10- comportamento del paziente: estrema agitazione ed insofferenza per tutta la durata del dolore, angoscia ed allarme in seguito ai primi attacchi.

La terapia ad oggi piu` affermata
Il dolore parossistico grave e reiterante costituisce l’aspetto nosologico principale della cefalea a grappolo; tale dolore puo` sconvolgere anche se transitoriamente la vita del paziente. In terapia si perseguono due obiettivi: l’estinzione del singolo attacco e l’ estinzione del grappolo in corso. Terapia di estinzione dell’attacco: Le possibilita` di trattamento farmacologico dei singoli attacchi sono oggi molto buone per i pazienti che sopportano bene gli effetti collaterali del sumatripan per via iniettiva. Alcuni pazienti affermano di giovarsi anche dell’assunzione di questo farmaco per via orale. Il sumatripan e` comunque molto costoso e non impiegabile nella profilassi degli attacchi o del grappolo per la sua possibile tossicita` in assunzione protratta. Terapia di estinzione del grappolo: e` stata attuata con qualche risultato una profilassi con litio carbonato inducendo una litiemia di 0,6-1,2 mEq/l. Ma, data la lunga latenza nell’induzione dell’effetto terapeutico che caratterizza il litio (piu` di 15 giorni), questo trattamento non puo` essere utile per un grappolo di normale durata gia` in corso. Una alternativa al litio, utile anche a trattare un grappolo gia` in corso e` rappresentata dall’impiego di cortisonici per os o per via parenterale per tutta la durata del grappolo. Ad esempio: metilprednisolone 50 mg/die o betametasone 8-12 mg/die. Tale trattamento prolungato, pur se non privo di qualche efficacia, e` gravato dal rischio di importanti effetti indesiderati e puo` essere controindicato in numerosi pazienti. Moltissimi altri farmaci sono stati proposti ma nessuno ha dato risultati favorevoli ben dimostrati.

Nuovo trattamento di estinzione del grappolo con bolo di metilprednisolone sodio succinato in seduta unica
Nel settembre del 1986 venne alla nostra osservazione un paziente di 35 anni, in stato di grave prostrazione ed insofferenza perche`, da quattro o cinque giorni, in preda a due attacchi emicranici giornalieri, appartenenti al terzo grappolo della sua vita. Il paziente affermo`, tra l’altro, che nessuno dei farmaci di volta in volta propostigli aveva gli era stato di giovamento. Durante il colloquio si scateno` un nuovo attacco. Di fronte alla sofferenza estrema del paziente e, nel tentativo di venire a capo del suo stato di agitazione psicomotoria, considerando l’insuccesso dei trattamenti effettuati in precedenza dal paziente, gli somministrammo un bolo intravenoso di 2 grammi di metiprednisolone sodio succinato (ossia 30 mg per Kg di peso del paziente). La crisi dolorosa si attenuo` nel giro di pochi minuti ed il paziente venne congedato con un appuntamento per il giorno seguente per riprendere il discorso interrotto. Ma egli torno` soltanto quasi due anni dopo, nella primavera del 1988. Il paziente riferi` che il precedente grappolo si era interrotto e che non aveva piu` avuto attacchi fino al giorno precedente, al mattino, e che un nuovo attacco era stato superato da circa due ore. Condiscendendo alla insistente richiesta del paziente ripetemmo il trattamento, questa volta somministrando una infusione endovenosa piu` lenta: 2 grammi di metilprednisolone sodio succinato in 45 minuti. Il paziente, tornato a controllo piu` volte nei 30 giorni seguenti, apparve anche questa volta libero da altri attacchi. Da allora abbiamo sottoposto tutti i pazienti con cefalea a grappolo non presentanti altra patologia ne` controindicazioni al trattamento corticosteroideo ad infusione in unica seduta, alternativamente, di 30 mg/Kg o di 15 mg/Kg di metilprednisolone sodio succinato. I primi tre pazienti che furono trattati con il dosaggio piu` basso ebbero scarso o nullo miglioramento, a fronte degli ottimi risultati ottenuti nei pazienti trattati con il dosaggio piu` alto, pertanto, dal 1990, abbiamo proseguito i trattamenti con il solo dosaggio di 30 mg Kg, con il protocollo qui di seguito descritto. Ad oggi abbiamo trattato nove pazienti, per un totale di dodici grappoli. Sei dei pazienti hanno avuto i loro grappoli risolti senza ulteriori attacchi, salvo due-tre molto attenuati, che solo occasionalmente hanno richiesto il trattamento con sumatripan. Un paziente, al suo primo grappolo, trattato dopo sette giorni di attacchi quotidiani, ha lamentato ancora cinque attacchi (su 15-20 prevedibili in assenza di trattamento) di intensita` non trascurabile, seppur inferiore a quella precedente il trattamento. Lo stesso paziente, tornato dopo un anno circa, ha ricevuto il trattamento dopo il secondo attacco del suo secondo grappolo e non ha avuto ulteriori attacchi. Due pazienti infine non sono tornati a controllo.

Protocollo per il trattamento del grappolo in seduta unica

• 1- Pazienti inclusi: sono inclusi soltanto i pazienti con diagnosi certa di cefalea a grappolo, con grappolo in atto, in buone condizioni generali e sistemiche o con malattie lievi che non controindichino l’impiego di corticosteroidi a “dosi farmacologiche”. In particolare devono essere esclusi tassativamente pazienti con micosi sistemiche, tubercolosi, malattie virali o batteriche in atto, i pazienti immunodepressi e le donne in gravidanza accertata o presunta. Debbono essere esclusi altresi` pazienti con ulcera peptica in atto od anamnestica, ipertensione severa , e diabete.
• 2- Consenso informato: deve essere chiarito al paziente che il trattamento non rientra tra le indicazioni attualmente approvate, sia per cio` che attiene il farmaco impiegato, sia per cio` che attiene la dose. Puo` essere comunque a ragione affermato che dosi anche elevate di corticosteroidi sono di norma ben tollerate in somministrazione unica (non ripetuta).
• 3- Modalita` di somministrazione: 30 mg di metilprednisolone sodio succinato per Kg di peso del paziente, sciolti in 500 ml di soluzione di glucosio al 5%, infusi per via venosa, in 45-60 minuti.
• 4- Trattamento di eventuali attacchi residui: possono essere trattati con sumatripan o altro farmaco di provata efficacia e tollerabilita` per il singolo paziente. Allo stato attuale appare non consigliabile reimpiegare corticosteroidi nel corso dello stesso grappolo in caso di scarso effetto ottenuto con la prima somministrazione a dose farmacologica.

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